LE SYNOVIALOSARCOME DES PARTIES MOLLES UNE TUMEUR RARE ET GRAVE

LE SYNOVIALOSARCOME DES PARTIES MOLLES UNE TUMEUR RARE ET GRAVE
A rare and severe tumour : synovial sarcoma

PIDHORZ L.*, HUBERT L.*, BITAN F.*, DUPRÉ F.*, BRÉCHET I.*

MOTS CLES	KEYWORDS	CODES MEARY
Synovialo-sarcome	Synovial, sarcoma	1381.0
		1510.0
		1769.5

RÉSUMÉ :

Deux observations de cette tumeur rare des parties molles sont rapportées et permettent d'en souligner la granité. Le pronostic, grandement amélioré par la chimiothérapie à base d'Isofosfamide, dépend étroitement du diagnostic précoce, de la taille et du siège de la lésion (mieux apprécié par l'IRM) dont découle la possibilité d'une exérèse large de la lésion. Les analyses immuno-chimiques et cyto-génétiques sont un apport considérable pour différencier ces sarcomes des parties molles et présager leur évolution : des aberrations complexes étant de moins bon pronostic que des modifications simples qui seraient le fait d'une basse malignité.

SUMMARY :

Two cases of this rare tumour are reported. Prognosis has been largely improved by chemotherapy using "ifosfamide" but it remains inked with early diagnosis, site ans size : a wide resection remains mandatory. Immuno-chemical analysis and investigations for chromosomal aber rations are of major interest for diagnostic purposes and probably for prognostic evaluation.

BIBLIOGRAPHIE

INTRODUCTION

Représentant 5 à 10% des sarcomes des tissus mous, le synovialosarcome se distingue par sa particulière gravité dans la mesure où il correspond au stade chirurgical
IIB d'Enneking (4) qui concerne les tumeurs de haut grade de malignité à développement extracompartimental.
La plupart des séries historiques (1, 5, 6) rapporte 20 à 40% de récidives locales et 40 à 70% d'évolution métastatique.
Il n'existe aucun consensus sur le traitement de cette tumeur qui nécessite après biopsie une exérèse radicale faite dans les meilleurs délais : la validité de la chimiothérapie et de la radiothérapie n'est plus guère controversée.

L'imagerie moderne et de nouveaux protocoles chimiothérapiques permettent un optimisme mesuré.
Delépine (3) rapportait en 1991 un taux actuariel de première rémission de 94% à quatre ans et un taux de survie en rémission de 97%.

MATÉRIEL ET MÉTHODE

Deux observations nous permettent de rappeler les principaux signes de cette affection :
- Un homme âgé de vingt-huit ans était traité depuis cinq ans pour une lombosciatique droite s'accompagnant d'une atrophie sévère du grand fessier. Deux neurolyses sciatiques à la fesse ont été faites avant que ne soit découvert en novembre 1994, une tumeur de la face postérieure de cuisse mesurant 8 cm dans sa plus grande dimension, dont la biopsie montrera qu'il s'agit d'un synovialosarcome monophasique de type épithélioïde.

En février 1995, il était procédé à une exérèse large intracompartimentale. La chimiothérapie adjuvante, comportant trois cures d'Isfosfamide, Adriamycine et
Déticène (DTIC), était complétée par une radiothérapie locale de 45 Gy répartie sur cinq semaines.
En février 1996 étaient découvertes de nombreuses métastases pulmonaires qui réagissaient mal à une modification du protocole chimiothérapique. Le patient décédait sept mois après leur dépistage en septembre 1996.
- Une femme était âgée de 53 ans lorsqu'on découvrait une petite tumeur de la face dorsale du pied, mesurant deux centimètres. Il était procédé à une exérèse marginale de la tumeur en octobre 1988. Le pathologiste conclut à une synovite villo-nodulaire.

Une première récidive survenait dans l'année amenant en octobre 1989 à une nouvelle exérèse contaminante.
Le diagnostic de synovialosarcome dans sa variété monophasique de type épithélioïde était alors fait. Quatre cures de chimiothérapie (protocole CYVADIC incluant
Cyclophosphamide, Vincristine, Adriamycine et DTIC) étaient réalisées, suivies en mars 1990 d'une radiothérapie locale de 52 Gy.

Une seconde récidive survenait en octobre 1990 : elle était traitée par amputation de jambe à son tiers supérieur.

La patiente, surveillée régulièrement depuis, était toujours en rémission en novembre 1996.

DISCUSSION

Décrit par Chassaignac en 185? et démembré par
Haagensen et Stout en 1944, le synovialosarcome trouve son origine dans les cellules mésenchymateuses tumorales qui ont subi une dédifférenciation qui les font ressembler à la membrane synoviale articulaire. Il ne provient donc pas de la membrane synoviale mais se développe sur les gaines tendineuses et les bourses séreuses ( 9).
Les publications, peu importantes en nombre de cas (20 à 50 cas), restent rares et concernent surtout des séries anciennes : quarante-six cas dans l'étude multicentrique de Tomeno (6), vingt cas pour Henderson et Lee (5, 8), trente-huit cas pour Ryan et Cameron (9, 2). La seule grande série publiée (185 cas) provient de la Mayo clinic et date de quinze ans (14).
Cette tumeur est plus fréquente chez l'adulte jeune, de moins de trente ans et de sexe masculin.
Elle se manifeste après un temps de latence variable : deux ans en moyenne pour Henderson (5), un an pour
Kirby et Ryan (7, 9) par une tuméfaction souvent douloureuse qui siège préférentiellement aux extrémités et particulièrement (1, 9, 13) aux membres inférieurs (genou, cuisse) comme dans les deux observations rapportées.
Pour Kibly (7) ce serait la tumeur maligne la plus fréquente au pied. Elle serait localisée plus spécialement à la cheville, au talon ou au dos du pied comme dans notre observation.

IMAGERIE

La radiographie conventionnelle la reconnaît selon le site sous forme d'une tumeur des parties molles marquant fréquemment son empreinte sur l'os avoisinant (20% des cas) dont la corticale peut s'épaissir. Il existe des microcalcifications dans 20 à 40% des cas, celles-ci peuvent prédominer donnant le change avec un ostéosarcome.
Il existe lors de l'artériographie une hypervascularisation circonscrite (fig. 1) avec shunt artério-veineux et lors de la scintigraphie une hyperfixation.
L'IRM constitue le meilleur examen car elle apprécie le siège. l'extension et surtout la taille de la lésion dont la grande valeur pronostique a été soulignée par de nombreux auteurs (5, 11, 14). La tumeur apparaît généralement bien limitée, de signal intermédiaire, au contact de l'os qu'elle n'envahit pas (fig. 2 t 3).

INTERVENTION

Lors de l'intervention, cette tumeur apparaît de consistance ferme ou molle, entourée d'une pseudo-capsule clivable aisément et faussement rassurante. La tumeur infiltre les gaines tendineuses longitudinales ce qui oblige lors de l'exérèse à passer très au large pour ne pas être contaminant.

HISTOLOGIE

L'histologie retrouve un grand polymorphisme marqué par l'association à des degrés divers de cellules fusiformes fibrosarcomateuses et de cellules cuboïdes , épithélioïdes organisées en ébauche de structure glandulaire avec de nombreuses mitoses anormales.

On décrit trois types de sarcomes pour lesquels aucune corrélation pronostique ne serait notée, le sarcome monophasique à forme épithéliale pure rencontré dans la deuxième observation serait plus grave, mais pour Buck (1) les formes fibrosarcomateuses seraient plus graves. Pour Henderson (5), une grande activité mitotique serait péjorative.
- La fréquence des divers types histologiques est diversement appréciée :

Pour Wright (14), le sarcome monophasique caractérisé par la présence d'un seul type tissulaire épithélial (fig. 4 t 5) ou fibrosarcomateux, se rencontre dans 31% des cas. Le sarcome biphasique. retrouvé dans 33% des cas. se caractérise par l'association de ces deux formes tissulaires. Le sarcome indifférencié serait retrouvé dans 36% des cas.

Les analyses immuno-chimiques permettent depuis peu d'isoler avec précision cette tumeur des autres sarcomes des parties molles (fibrosarcome, liposarcome, léiomyosarcome mais aussi angiosarcome ou métastases d'adénocarcinome) grâce au marquage par des anticorps spécifiques antikératine ou antivimentine.

CYTO-GÉNÉTIQUE

Des études cyto-génétiques montrent dans 90% des cas une anomalie chromosomique très spécifique liée à la translocation du X sur le chromosome 18, notamment sur les bras court et long P11 et Q11 qui s'exprime par la formule T (X ; 18), (p11 ; q11), (10). Ces études chromosomiques, d'interprétation plus difficile que pour le tissu hématopoiétique, pourraient se faire après ponction biopsie à l'aiguille.

TRAITEMENT

Le traitement de ces lésions est pluridisciplinaire

La chirurgie

Doit être radicale et repose avant tout sur l'ablation large, monobloc, extracompartimentale de la tumeur en veillant à retirer une berge suffisante de tissu sain avoisinant. Cette attitude, défendue par tous les auteurs, permet seule le contrôle local de la lésion, diminue la mortalité ainsi que le coût de cette pathologie en terme de santé. L'amputation défendue par Cameron et
Henderson (2, 5) ne peut se discuter actuellement que dans les formes d'exérèse difficile : racine des membres et récidives. Elle n'améliore pas cependant de manière significative la survie des patients.

La chimiothérapie

Repose sur l'association d'isophosphamide et de vincristine (protocoles CYVADIC ou IVA) En s'inspirant du protocole défendu par Delépine (3) dont les résultats sont de très loin supérieurs à ceux publiés. on retiendra après chirurgie la mise en route de la chimiothérapie dès le huitième jour postopératoire en six cures. puis de la radiothérapie dès le quinzième jour à la dose de 50 Gy répartie sur un champ large , complétée d'un surdosage localisé de 15 Gy.

PRONOSTIC

Dans les séries rétrospectives la survie est de 30 à 40% à cinq ans (2, 5, 6, 14), 25 à 30% à dix ans (2, 14).
Cependant les thérapeutiques actuelles améliorent le pronostic : 78% de survie à cinq ans pour Lee (8) après résection élargie monobloc, mais seulement 44% n'ont à cette date pas de signe de maladie évolutive, pour Delépine (3) 94% sont en première rémission à quatre ans.

Le synovialosarcome possède le plus fort pouvoir de récidives parmi tous les sarcomes des parties molles (13).
Elles surviennent très rapidement en deux à trois mois ou au contraire très tardivement (douze ans pour
Tomeno) (6). Elles sont favorisées par une chirurgie inadéquate notamment après excision simple et dépendent étroitement du siège (face, tronc) et de la taille de la tumeur (plus de 5 cm). Le type histologique aurait pour
Saddegh (12) aussi un rôle pronostique.
La présence de métastases est presque toujours le témoin d'une lésion fatale dans l'année qui suit leur découverte comme dans l'observation n°1 (5, 6, 9). Les métastases pulmonaires surviendraient dans 80% des cas, une extension ganglionnaie ou osseuse serait plus rare (1).

Leur date d'apparition est soit rapide : dix-huit mois en moyenne pour Ryan (9) comme dans la première observation; soit très tardive, des années après le traitement initial : jusqu'à quatorze ans (6).
Aucune étude actuelle n'a pu démontrer, en terme de survie à long terme, l'efficacité de la métastasectomie